احد اقاربي مصاب بداء ويلسون عمره تقريبا 60 عاما واريد ان اعرف اكثر عن هذا المرض وهل هو مرض وراثي وما فرص العلاج؟ ج. ج الرياض
- بالفعل داء ويلسون مرض وراثي يترافق باضطراب في استقلابه النحاس, ففي الشخص السوي تمتص مقادير قليلة من النحاس في الامعاء وتنتقل الى الكبد حيث يتجه قسم الى الدوران الدموي بعد ان يرتبط بمركب بروتيني مشكلا معقدا ثابتا يسمى السيرولوبلاسمين والقسم الاخر يطرحه الكبد ثانية الى الامعاء مع الصفراء اما في داء ويلسون فيزداد في الدماغ وفي الكبد والكلية وقرنية العين محدثا أذيات مختلفة, وكما ذكرت المرض وراثي والاضطرابة موجودة منذ الولادة ولكن لا يبدأ التظاهر السريرة حتى البلوغ واهم التظاهرات تنجم عن الاصابة الدماغية والاصابة الكبدية فالاعراض الدماغية الرعاش والصمل وبطء الحركة فضلا عن الخرف الناجم عن اصابة القشرة المخية, اما الاصابة الكبدية: فتتظاهر باليرقان كما ان توصع النحاس حول القرنية يشكل حلقة خضراء مصفرة تدعى حلقة قيصر؟
- قليبشر وهي مميزة لداء ويلسون يتسم التشخيص بالفحوص المخبرية للدم وللبول كما ان المرض يؤدي الى الموت بعد ان يقعد المريض, الا انه اصبح ممكنا الآن ايقاف تطور الداء باستعمال الأدوية التي تقترن بالنحاس وتطرحه من النسيج واحسنها البنسلامين وتستمر المعالجة مدى الحياة واخيرا انصح بوجوب فحص كل اقرباء المريض (بخاصة اخوته) ولا سيما الاطفال الصغار فاذا كشفت عندهم الدلائل التي تشير الى اصابتهم عولجوا باكرا لمنع ظهور الأعراض. د. فؤاد ابوالسعود